In presenza di un tumore raro localizzato l’approccio chirurgico, con l’obiettivo della radicalità oncologica, è il gold standard. In alcuni casi di neoplasie neuroendocrine ben differenziate estese e sintomatiche o di GIST avanzati (in presenza di metastasi epatiche operabili) o di sarcomi con metastasi polmonari operabili, la chirurgia rappresenta un’opzione terapeutica ancora percorribile. 
Più in generale, le neoplasie neuroendocrine avanzate richiedono trattamenti ormonali, terapia radiorecettoriale, terapie biologiche e chemioterapia; sono, peraltro, suscettibili, in presenza di metastasi epatiche, di trattamenti ablativi loco-regionali.

I GIST avanzati sono sensibili a terapie biologiche.

I sarcomi metastatici vengono trattati, per lo più, con chemioterapia, terapia biologica e, in casi selezionati, con radioterapia.